摘要: 目的 探讨重症肌无力（MG）与癫痫发作的机制及预后的关系。方法 分析1994～1999年12例MG患者合并癫痫的临床转归及实验检查结果。结果 360例MG患者伴有癫痫发作12例（3.3％），其中MGⅡa型2例，Ⅱb型4例，Ⅲ型4例，Ⅳ型2例。癫痫发作类型，全身性强直-阵挛发作4例，肌阵挛发作1例，复杂部分性发作4例，简单部分性发作3例。在MG症状加重时癫痫发作增多，MG症状减轻时癫痫发作缓解，单用抗癫痫药物治疗效果欠佳，死亡2例。结论 MG与癫痫相关的机制可能与脑内存在抗乙酰胆碱受体抗体（AChRAb）有关。
中图分类号：R 746.1;R742.1 文献标识码：A
文章编号：1006-2963（2000）03-184-04
Myasthenia Gravis Accompanied with Epilepsy Seizures
CHEN Wei-qun,XU Xian-hao,LUI Guang-zhi,SHI Miao
（Department of Neurology, Beijing Hospital, Ministry of Healthy, Beijing 100730）
FANG Li-bo
（Department of Neurology, Fuxing Hospital,Capital University of Medical Sciences, Beijing 100038, China)
ABSTRACT:Objective To investigate the relationship between Myasthenia Gravis (MG) and epilepsy as well as the pathogenesis and prognosis of epileptic seizures in patients with MG.Methods To analyze the clinical survivals and laboratory examinations of 12 MG patients complicated with epilepsy from 1994 to 1999. Results Among the 360 cases of MG,12 complicated with epilepsy (3.3%). According to the classification of MG,they included two cases of Ⅱa, 4 cases of Ⅱb,4 cases of Ⅲ, 2 cases of Ⅳ;and according to the seizure types of epilepsy, they included: 4 cases of generalized tonic-clonic seizure,1 case of clonic seizure,4 cases of complex partial seizures，3 cases of simple partial seizure. The frequency of epileptic seizures increased as the symptoms of MG exacerbated,decreased as the later improved.The antiepileptic drug is not very effective in controlling the epileptic seizure in patients with MG,as two of them died.Conclusion The relevant pathogenesis of epilepsy in patients with MG is probably related with the existence of acetylcholine receptor antibodies in the brain,but their source is not very clear so far.
Key words:myasthenia gravis; epilepsy
重症肌无力（MG）是由乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)介导的针对神经-肌肉(N-M)接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AChR)的自身免疫性疾病。过去传统认为MG是骨骼肌受累［1］，近年来有学者发现MG可有骨胳肌以外受影响的情况，如锥体束征［2］、记忆认知功能损害和精神病学方面的障碍、植物神经症状、心脏损害［3］ 等。本文报道我院神经科1996～1999年共诊治的360例MG患者中12例合并癫痫(epilepsy,Epi)发作，并就其发病机制及预后做一分析。
1 材料和方法
1.1 一般资料 MG合并Epi发作患者12例（男2例，女10例），发病年龄7～68 (平均32)岁，病程3个月～9年（平均10个月）。MG按Osserman分型，Ⅱa型2例，Ⅱb型4例，Ⅲ型4例，Ⅳ型2例。按Epi发作类型分为，全身性强直-阵挛发作4例，肌阵挛发作1例， 复杂部分性发作4例，简单部分性发作3例。
1.2 辅助检查 12例患者做血清IgG、白蛋白(ALB)、AChRAb、自身抗体、ANA、SSA、SSB及甲状腺功能检查。1例甲状腺抗体（+），1例抗平滑肌抗体（+），2例ANA(+)。12例行脑脊液（CSF）IgG和24 h IgG合成率、白蛋白及AChRAb检查。10例患者进行头颅CT、MRI检查，2例进行脊髓MRI检查，3例作VEP、SEP检查。12例MG合并癫痫患者全部进行了脑电图检查。
1.3 统计方法 结果以均数±标准差(±s)表示,经t检验和有关系数检验。
2 结果
MG合并Epi(MG+Epi)、MG不合并Epi(MG-Epi)及正常对照组(normal control,NC)免疫学检查结果见附表。
附表 MG合并与不合并Epi以及NC免疫学参数比较
Table The immunological parameters of the MG complicated with or without Epi
Group n IgGserum IgGCSFsyn IgGCSF ALBCSF/ALBserum
MG+Epi 12 9.84±2.36 5.807±4.950 0.067±0.380 0.0031±0.0061
MG-Epi 14 10.07±2.61 -5.370±6.020 0.022±0.002 0.0049±0.0035
N C 12 11.02±2.29 -5.140±5.980 0.024±0.016 0.0078±0.0029
P ＞0.1 ＜0.01 ＜0.05 ＞0.1
Note:1.IgGCSF and IgGsyn in MG+Epi group are higher than those of the other two groups.2.The comparison of the above-mentioned parameters between the MG-Epi group and the normal control group are not significant.3.The comparison of the serum IgG and ALBCSF/ALBserum are not significant MG类型与Epi发作，本组12例MG合并Epi的患者中，均为全身型MG,其中MGⅡb型和Ⅲ型8例（占66.7%）,在4例MGⅢ型合并Epi发作的病例中，3例出现全身性强直-阵挛发作持续状态。MGⅡ型及Ⅳ型各2例，其中简单部分性发作3例，复杂部分性发作1例。
治疗及预后:7例伴有Epi发作的MG患者经综合治疗后，虽未给予抗Epi治疗，但Epi未再发作，脑电图检查仅3例为轻度异常。有3例在MG症状加重时,Epi发作增加，用抗Epi药物效果欠佳，给予大剂量肾上腺糖皮质激素、胸腺摘除、血浆置换、免疫抑制剂等治疗后，随MG症状好转，Epi发作也减少，最后停用抗Epi药也未再发作。另有2例MGⅢ型在入院后出现肌无力症状加重，随后出现全身性强直-阵挛发作持续状态，给予多种抗Epi药物治疗，未能完全控制发作，其中有1例用全身麻醉后才终止发作，2例均于再次发生全身性强直-阵挛持续状态后4 d经抢救无效死亡。
3 讨论
早在1958年Hoeffer等报道MG有4％伴有Epi发作，其中小儿MG有50%伴有Epi发作［4,5］，本组360例MG中发现有12例合并Epi发作(占
